Вроджена гідроцефалія

Зміст:

Що таке Вроджена гідроцефалія

Вроджена гідроцефалія фото

Вродженої гідроцефалією є скупчування зайвої спинномозкової рідини в головному мозку дитини з самого його народження. Скупчилася рідина збільшує тиск на мозок дитини, через що виникає небезпека пошкодження мозку і розвитку фізичних і розумових відхилень. Тут дуже важливо, якомога швидше, поставити діагноз і почати лікування - це допоможе обмежити ускладнення. Від того, чим викликане захворювання, як воно протікає, і як дитина реагує на запропоноване лікування, часто залежить наскільки довгостроковими і серйозними будуть ці ускладнення.

З результатів досліджень видно, що з даним захворюванням народжується приблизно одна дитина з тисячі. Це означає, що у 999 новонароджених з 1000 гідроцефалії немає. Це захворювання досить часто зустрічається у дітей, що мають вроджений дефект відкритої мозкової трубки.

Гідроцефалія може бути і придбаної, коли захворювання може розвинутися вже після народження. У даній статті мова піде тільки про вродженої гідроцефалії.

Чим провокується Вроджена гідроцефалія

Захворювання Вроджена гідроцефалія виникає, коли рівень цереброспинальной рідини, яку виробляє мозок, і здатність організму розподіляти рідина і вбирати її не збалансовані між собою.



У здоровому організмі цереброспінальна рідина тече через шлуночки мозку, обтікає навколо спинний хребет, забезпечуючи йому харчування і захисну оболонку, і, нарешті, поглинається тонкими тканинами, які оточують спинний і головний мозок. При гідроцефалії рідина не поглинається належним чином, так як не рухається, як це необхідно. Буває (рідко), що мозок виробляє спинномозкову рідини в надлишку.

Вроджена гідроцефалія може виникнути як результат генетичної спадковості. А може розвинутися в результаті інших проблем зі здоров'ям, наприклад, інфекційні захворювання (краснуха, свинка, токсоплазмоз, сифіліс, цитомегаловірус та ін.) Або важке протікання вагітності (крововиливи, крововиливи в плоді до народження). Захворювання часто асоціюється з таким вродженим дефектом, як ущелина хребта.

Вроджена гідроцефалія фото

Основні симптоми Вродженої гідроцефалії

Один з кидаються в очі симптомів гідроцефалії - незвично велика голова, що видно вже відразу після народження або ж у перші дев'ять місяців життя. Звичайно, на першому році життя голова дитини швидко збільшується, але якщо це відбувається непропорційно зростанню і збільшенню ваги дитини, може виникнути привід для хвилювання. Крім того, м'які місця (джерельце) на голові можуть затвердіти або достатньо сильно видаватися назовні. Опущений більшу частину часу вниз погляд дитини так само є симптомом гідроцефалії. При даному захворюванні діти дратівливі або сонливі. Можуть відчувати нудоту і поганий апетит.

Діагностування Вродженої гідроцефалії

Читайте также по теме:
Чому у дитини мішки під очима?Чому у дитини мішки під очима?
Водянка головного мозку у дітейВодянка головного мозку у дітей
Захворювання мозку у новонародженогоЗахворювання мозку у новонародженого
Внутрішньочерепний тиск у немовлятВнутрішньочерепний тиск у немовлят

Вроджена гідроцефалія виявляється в своїй більшості майже відразу після народження під час медоглядів, обов'язкових для дитини в перші дванадцять місяців життя. В ході яких доктор стежить за психічним і неврологічним розвитком новонародженого, обов'язково вимірює голову дитини і перевіряє тиск на очі. Діагноз (підставою є надмірно велика голова) може бути поставлений і в більш пізньому віці, але це трапляється рідко. Звичайно, голова може бути більше, ніж треба, і з інших причин, тому для уточнення діагнозу проводять сканування мозку. Для отримання більш детального зображення мозку і для того, щоб переконатися в правильному циркулювання спинномозкової рідини, призначають комп'ютерну томографію, ультразвук або магнітно-резонансне дослідження.

Вроджена гідроцефалія у дитини може бути виявлена ще в утробі матері під час ультразвукового зображення плоду.

Патогенез (механізми розвитку захворювань) Вродженої гідроцефалії

Черепно-мозкову рідину виробляє судинне сплетення третього, четвертого і бічного шлуночків мозку, приблизно 25% рідини додатково виділяється ендотелієм капілярів паренхіми мозку. У немовлят сукупний обсяг цієї рідини приблизно складає 50 мл, у дорослої людини - близько 150 мл. Модель гідроцефалії прийнято представляти як дисбаланс між виробленням і всмоктуванням черепно-мозкової рідини (абсорбцією). Абсорбція капілярами мозку має особливе значення. Гемодинамический патогенез (механізм зародження і розвитку хвороби) гідроцефалії діагностується зниженням артеріальної пульсації (гідроцефалія сполучена) і порушенням процесу венозного відтоку (гідроцефалія обструктивна).

Обструктивна гідроцефалія часто поєднується у новонароджених із стенозом водопроводу. Захворювання може виникнути як наслідок внутрішньоутробної інфекції, пухлин, крововиливів або травм. Приблизно, у п'яти відсотків пацієнтів гідроцефалія - це прояв спектра X - зчепленої гідроцефалії. Досить відомими причинами гідроцефалії є аномалія Денді-Уолкера і Арнольда-Кіарі та інші вроджені вади або поразки задньої черепної ями.

У недоношених дітей існує особлива схильність до стану субарахноїдального крововиливу, яке може стати однією з причин гідроцефалії сполученої.

Способи лікування вродженої гідроцефалії

При лікуванні вродженої гідроцефалії головне зменшити кількість спинномозкової рідини в головному мозку, так як необхідно знизити тиск на мозок. Як вже було сказано вище, щоб обмежити або запобігти пошкодження мозку, важливо почати лікування на ранній (перші три - чотири місяці життя) стадії захворювання, до того ж багато залежить від причин, перебігу захворювання, а так само реакції пацієнта на пропоноване лікування.

Часто дитині з діагнозом гідроцефалія шляхом хірургічного втручання в мозок встановлюється шунт для видалення надлишку спинномозкової рідини. Як правило, один кінець шунта встановлюють в шлуночку мозку і тягнуть його прямо під шкірою скальпа, він проходить за вухом вниз по шиї і виходить другим кінцем в іншу частину тіла - частіше в черевну порожнину - де сливаемая рідину і всмоктується в тканини. За рахунок цього тиск у мозку знижується, що запобігає або зводить до мінімуму пошкодження тканин мозку.

Але трапляється, що знизити кількість рідини необхідно до установки шунта.

У таких випадках роблять наступне:


<
>